Η μυελοΐνωση (MF) αναφέρεται ως μυελοΐνωση.Είναι επίσης μια πολύ σπάνια ασθένεια.Και η αιτία της παθογένειάς του δεν είναι γνωστή.Τυπικές κλινικές εκδηλώσεις είναι τα νεανικά ερυθρά αιμοσφαίρια και η νεανική κοκκιοκυτταρική αναιμία με υψηλό αριθμό δακρυϊκών σταγόνων ερυθρών αιμοσφαιρίων.Η αναρρόφηση μυελού των οστών συχνά δείχνει ξηρή αναρρόφηση και ο σπλήνας είναι συχνά αξιοσημείωτος μεγεθυσμένος με ποικίλους βαθμούς οστεοσκλήρωσης.
Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση (PMF) είναι μια κλωνική μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή (MPD) αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων.Η θεραπεία της πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης είναι κυρίως υποστηρικτική, συμπεριλαμβανομένων των μεταγγίσεων αίματος.Για θρομβοκυττάρωση μπορεί να χορηγηθεί υδροξυουρία.Ασυμπτωματικοί ασθενείς χαμηλού κινδύνου μπορούν να παρατηρηθούν χωρίς θεραπεία.
Πραγματοποιήθηκαν δύο τυχαιοποιημένες μελέτες φάσης ΙΙΙ (ΜΕΛΕΤΗ 1 και 2) σε ασθενείς με ΜΚ (πρωτοπαθής ΜΚ, μεταγονιδιακή ΜΚΚ, ή μεταπρωτοπαθής Θρομβοκυτταραιμία ΜΚ).Και στις δύο μελέτες, οι ασθενείς που εγγράφηκαν είχαν ψηλαφητή σπληνομεγαλία τουλάχιστον 5 cm κάτω από τον κλωβό των πλευρών και ήταν μέτριου (2 προγνωστικοί παράγοντες) ή υψηλού κινδύνου (3 ή περισσότεροι προγνωστικοί παράγοντες) σύμφωνα με τα κριτήρια συναίνεσης της Διεθνούς Ομάδας Εργασίας (IWG).
Η αρχική δόση της ρουξολιτινίμπης βασίζεται στον αριθμό των αιμοπεταλίων.15 mg δύο φορές την ημέρα για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεταξύ 100 και 200 ​​x 10^9/L και 20 mg δύο φορές την ημέρα για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεγαλύτερο από 200 x 10^9/L.
Χορηγήθηκαν εξατομικευμένες δόσεις σύμφωνα με την ανεκτικότητα και την αποτελεσματικότητα για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεταξύ 100 και 125 x 10^9/L, με μέγιστη δόση 20 mg δύο φορές την ημέρα.για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεταξύ 75 και 100 x 10^9/L, 10 mg δύο φορές την ημέρα.και για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεταξύ 50 και μικρότερο ή ίσο με 75 x 10^9/L, 2 φορές την ημέρα στα 5 mg κάθε φορά.
Ρουξολιτινίμπηείναι ένας από του στόματος αναστολέας τυροσινικής κινάσης JAK1 και JAK2 που εγκρίθηκε στην Ευρωπαϊκή Ένωση τον Αύγουστο του 2012 για τη θεραπεία της μυελοΐνωσης ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου, συμπεριλαμβανομένης της πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης, της μεταγονιδιακής μυελοΐνωσης και της μεταπρωτοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας μυελοΐνωσης.Επί του παρόντος, το ruxolitinib Jakavi έχει εγκριθεί σε περισσότερες από 50 χώρες παγκοσμίως, συμπεριλαμβανομένης της Ευρωπαϊκής Ένωσης, του Καναδά και αρκετών χωρών της Ασίας, της Λατινικής και της Νότιας Αμερικής.